Определение причины и механизма нарушения

Ринолалия – нарушение, характеризующееся своеобразным сочетанием расстройств голоса и неправильной артикуляцией звуков, обусловленное патологией нёбно-глоточного затвора.

Ринолалию и ринофонию относят к нарушениям голоса, которые провоцируют нарушения речи, т.к. несбалансированный резонанс провоцирует развитие других патологических изменений (неправильное произношение звуков).

Звукопроизношение сохранно. В отличие от механической дислалии, при ринолалии нарушаются не только согласные, но и гласные звуки. Ринолалия и ринофония принципиально отличаются от других нарушений голоса – страдают не только звонкие, но и глухие согласные. Имеет место неправильное тактильное восприятие звуков.

При врождённых расщелинах нёба или нёбно-глоточной недостаточности носовая полость становится парным резонатором ротовой.

В соответствии с законами акустики, частота колебаний этого парного резонатора накладывается на частоту колебаний основного тона → возникает назализация (носовой оттенок голоса). Носовой резонанс лишает голос звонкости и «полётности», голос становится монотонным, гнусавым, глухим.

При ринолалии к перечисленным особенностям прибавляются отклонения в аэродинамических условиях речеобразования: изменение направления воздушных потоков в полостях рта и носа, понижение воздуха в полости рта. Нарушаются ротовые звуки, как следствие → грубое искажение артикуляции.

Ринолалия проявляется в 3 формах.

Наиболее заметно искажается тембр гласных И и У, т.к. ротовая полость при произнесении этих звуков наиболее сужена. При звуке А – наименьшая назальность, т.к. ротовая полость максимально открыта. При произнесении шипящих и фрикативных прибавляется хриплый звук, который возникает в ротовой полости.

Проба Германа Гутцмана – ребёнка заставляют попеременно повторять гласные А и И. При этом носовые ходы то зажимают пальцами, то открывают. Если у ребёнка открытая ринолалия, то звучание будет отличаться.

Следствием является расщелина твёрдого нёба.

Закрытая ринолалия. Образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произнесения звуков речи. Самый сильный резонанс у носовых М и Н + М’ и H’. В речи исчезает противопоставление звуков по признаку «назальный/неназальный», что существенным образом влияет на разборчивость речи.

Меняется звучание гласных звуков из-за заглушения отдельных тонов в носоглоточной и носовой полостях. Гласные звуки в речи приобретают неестественный оттенок. Причина закрытой формы чаще всего органические изменения в носовом пространстве или функциональное расстройство нёбно-глоточного смыкания.

Мстислав Зееман различает 2 вида закрытой ринолалии:

1. Передняя закрытая – при непроходимости носовой полости. Наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, при полипах в носовой полости, искривлении перегородки носа, опухолевых явлениях в носовой полости и насморке (временно).
2. Задняя закрытая – при уменьшении носоглоточной полости. Может быть следствием аденоидных разрастаний, носоглоточных полипов, фибром или иных носоглоточных опухолей.

Функциональная закрытая ринолалия наблюдается часто у детей, но не всегда правильно распознаётся. Мягкое нёбо при фонации (голосоведении) и произношении носовых звуков сильно поднимается вверх и закрывает доступ звуковым волнам к носоглотке (невротическое расстройство). Тембр назальных и гласных звуков может быть нарушен сильнее, чем при органической форме.

Смешанная форма. М. Зееман, А. Митринович-Моджеевска. Состояние речи, характеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра (назализованный голос). Причинами являются сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно-глоточного контакта функционального и органического происхождения.

Причины врождённых расщелин верхней губы твёрдого и мягкого нёба Частота рождения детей с расщелинами различна среди разных народов. На 600-1000 новорождённых рождается 1 ребёнок с врождённой расщелиной твёрдого нёба. Тенденция идёт на увеличение.

Причинами врождённых пороков лица верхней губы и нёба могут быть различные эндогенные и экзогенные факторы (внутренней и внешней среды).

Характер и сила повреждающего момента не одинаковы на протяжении развития. Один и тот же вредоносный фактор (тератогенный), воздействуя в различные периоды эмбриогенеза, вызывает различные пороки. Различные факторы, воздействуя в один и тот же период, вызывают один и тот же порок.

Критическим периодом в отношении расщелин лица, верхней губы и нёба является 4-8 неделя эмбриогенеза. Для расщелин лица: 5-6 неделя, а 7-8 – верхняя губа и нёбо.

В результате воздействия неблагоприятного фактора происходит отклонение от нормального развития производных 1-ой висцеральной (жаберной) дуги и лобного отростка.

Причины:

1. Наследственный характер аномалий.
2. Радиационное излучение.
3. Недостаток или избыток алиментарных факторов (дефицит или переизбыток основных питательных веществ и ряда микроэлементов: медь, марганец, магний, цинк).
4. Лекарственные препараты (жаропонижающие, антипаразитические, противосудорожные, некоторые антибиотики и витамины, седативные средства, гормональные препараты).
5. Заболевания (вирус коревой краснухи, грипп, эпидемический паротит\свинка).
6. Химические вещества (ядохимикаты, кислоты, фенолы).
7. Психические потрясения, гинекологические патологии, эндокринные заболевания, возраст родителей, различного рода интоксикация, профессиональные вредности.

Расщелина – анатомический дефект ткани в результате порока эмбрионального развития. Расщелина может располагаться в любом органе, но на практике чаще встречается расщелина лица; к врождённым недоразвитиям нёба, дающим носовой оттенок речи относится: врождённые расщелины неба и губы, подслизистая (субмукозная) расщелина, врождённое недоразвитие нёба, врождённая асимметрия лица при деформации нёба.

Расщелина губы. Расщелина верхней губы (заячья губа) по форме может быть различна, от небольшой выемки (частичная), до полного сообщения губы с полностью носа (полная расщелина).

Может быть односторонняя и двусторонняя (проходящая по двум носогубным складкам), или когда расщелина губы ограничена мышечной тканью (скрытая расщелина);

Расщелина нёба. Форма и величина разнообразна. Различия состоят в размере протяжённости и расположении. Размер (протяжённость) и расположение.

Сквозные (односторонние – соединение между челюстной/резцовой костью с носовой перегородкой и верхне-челюстными костями отсутствует с обоих сторон; при такой комбинированной расщелине постепенно наступает нарушение развития верхней челюсти, что приводит к тяжёлой деформации лица – средний участок верхней челюсти сильно выступает вперёд, а боковые отделы челюсти сближаются (волчья пасть) и двусторонние) – сочетаются с расщелиной верхней губы, альвеолярных отростков верхней челюсти твёрдого и мягкого нёба.

Несквозные расщелины нёба. Несквозные – несрастание доходит до области резцового отверстия, обычно – это очень широкие расщелины. При несквозной расщелине альвеолярный отросток развит нормально.

Несквозные расщелины делятся на: полные и частичные. Полные: расщелина проходит через мягкое и твёрдое нёбо, а частичная только через мягкое и частично через твёрдое. К частичным расщелинам относят скрытые и подслизистые расщелины, при которых расщелина мышц мягкого нёба, а иногда и твёрдого, прикрыта слизистой оболочкой.

Хирургическое лечение врождённых расщелин губы и твёрдого нёба. Если есть возможность вскармливать ребёнка естественным путём, то операцию лучше отложить на период около 2-х месяцев. Молоко может быть донорским.

Первичное (базисное) хирургическое лечение проводится в несколько этапов:

Цель данной операции: полностью устранить косметический дефект и деформацию верхней губы и носа. Результат: красивая форма верхней губы и носа, симметричное положение этих элементов, активное их использование в выполнении основных функций.

Устраняется расщелина мягкого нёба, восстанавливается непрерывный мышечный слой в области смыкания с задней стенкой глотки и формируется глоточное кольцо. При правильном оперировании – хороший прогноз для формирования речи.

Разделение пластики нёба на 2 этапа позволяет предотвратить формирование остаточных дефектов твёрдого нёба и минимально травмировать верхнюю челюсть при устранении дефектов в пределах твёрдого нёба. → Снижается риск развития деформаций верхней челюсти в дальнейшем.

В возрасте 8-12 лет (после прорастания зубов). Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти. Дефект между краями десны в проекции промежутка между 1 и 3 молочными или постоянными зубами. Нередко происходит сообщение преддверия полости рта с полостью носа.

Костный дефект один из основных факторов, способствующих потере зубов, расположенных по его краям (образуется промежуток в верхнем ряду). Подвижность или нестабильность костных фрагментов по отношению друг к другу в области дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти.

Дефект верхней челюсти замещается путём использования разнообразных трансплантатов. Наиболее часто аутотрансплантатов из гребня подвздошной кости ребёнка.

Вторичное хирургическое лечение ребёнка.

Наиболее высока вероятность формирования дефектов твёрдого нёба после первичной одноэтапной пластики нёба в позднем возрасте (до 60%). Повторная операция на твёрдом нёбе успешна лишь в 50% случаев.